Historia de la PTI

   La PTI originariamente fue descrita por el doctor alemán PAUL GOTTLIEB WERLHOF en 1735 por lo que fue conocida como enfermedad de Werlhof. en 1916, Paul Kaznelson comunicó el primer tratamiento exitoso de la PTI al ver que uno de sus pacientes respondió a una esplenectomía. la esplenectomía fue usada como tratamiento de la PTI hasta 1950.

                                                                      

Introducción a la trombocitopenia  inmune

La trombocitopenia inmune (PTI) es una enfermedad hematológica autoinmune que afecta a las plaquetas. El sistema inmune del paciente produce anticuerpos antiplaquetarios que destruyen las plaquetas y suprimen su producción en la médula ósea. Por lo tanto, los pacientes con trombocitopenia inmune tienen un riesgo elevado de sangrado severo 

                     
                       

 En niños, la enfermedad por lo general es aguda y se resuelve de forma espontánea. En cambio en adultos es más probable que la enfermedad se cronifique, por lo que requiere un tratamiento y supervisión individualizado para mantener un recuento de plaquetas en un nivel seguro y prevenir sangrados severos.

Hasta hace poco, la PTI ha sido conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, pero el nombre se cambio por trombocitopenia inmune, ya que muchos de los pacientes no sufren de púrpura y en la mayoría de los casos es un trastorno autoinmune y no idiopático.

Epidemiología

   La PTI afecta a personas de ambos sexos y todas las edades,  no existen pacientes típicos de PTI. Se estima que la PTI afecta a 3.3/100,000 adultos por año y entre 1.9 y 6.4/100,000 niños por año. La frecuencia de la PTI aumenta con la edad y, en adultos entre 18 y 65 años, es más alta en mujeres que en hombres . 

     La frecuencia está aumentando, en parte debido a que también se incluye el recuento de plaquetas en exámenes de sangre rutinarios. Más del 20% de los pacientes con PTI tienen otros trastornos inmunológicos (p. ej. lupus eritematoso sistémico, enfermedad tiroidea inmune) o infecciones crónicas.

Fisiopatología

  El modulador principal de la producción de plaquetas es la trombopoyetina.  La trombopoyetina endógena se une a receptores de los megacariocitos en la médula ósea y estimula la producción de plaquetas . normalmente el bazo elimina las plaquetas de la circulación. La velocidad de producción de plaquetas está inversamente relacionada con el nivel de trombopoyetina endógena. sin embargo, al tener PTI hay una deficiencia funcional en la trombopoyetina que contribuye al desarrollo de trombocitopenia.

Se creía que la PTI era únicamente el resultado de la destrucción de plaquetas inducida por anticuerpos. Sin embargo, recientes evidencias indican que la fisiopatología también involucra otros mecanismos como la destrucción de plaquetas por medio de células T y la producción deficiente de plaquetas en la médula ósea.

 Pacientes con PTI pueden desarrollar anticuerpos adicionales en otros tejidos u órganos; siendo el más común la glándula tiroides. Alrededor del 40% de los pacientes tienen anticuerpos detectables dirigidos hacia el tejido tiroideo y casi un cuarto de los pacientes pueden desarrollar hipertiroidismo o hipotiroidismo sintomático o subclínico.

                                                                  

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la PTI varían mucho. En adultos, la PTI normalmente tiene un comienzo insidioso sin enfermedad previa. Casi un cuarto de los pacientes no tienen síntomas y reciben el diagnóstico en base a exámenes de sangre rutinarios.

Los pacientes sintomáticos pueden presentar:

• Petequia o púrpura

 • Hematomas inusuales y con golpes muy leves

• Síntomas de sangrado persistente en caso de cortes u otras heridas

• Sangrado de la mucosa

 • Sangrados de nariz frecuentes o muy severos

• Hemorragias en cualquier localización (por lo general en el tejido gingival o menorragia en las mujeres)

Tradicionalmente la PTI ha sido clasificada como: aguda, comienzo repentino, con duración menor a 6 meses; y refractario, niveles bajos de plaquetas a pesar de tratamientos apropiados o esplenectomía. En el 2009, se propuso una nueva nomenclatura para las diferentes fases de la PTI basadas en el tiempo desde el diagnóstico

Diagnóstico

  El diagnóstico de la PTI es un procedimiento de exclusión; no hay un examen estandarizado para el diagnóstico. Por lo general el diagnóstico se hace basado en el historial médico del paciente, la exploración física, un hemograma o recuento sanguíneo completo (RSC) y un examen del frotis sanguíneo.  El historial médico y la exploración física son utilizados para caracterizar el tipo, la severidad y la duración de los sangrados. En algunos casos es necesario hacer estudios adicionales para poder excluir las causas más comunes de la PTI secundaria (p. ej. hepatitis C, lupus eritematoso sistémico, virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], etc.).

Otras causas de la trombocitopenia que necesitan ser excluidas son, entre otras: reacción a medicamentos, hierbas, comida u otras substancias como quinina; plaquetas gigantes; trombocitopenia heredada; y enfermedades subyacentes que pueden causar PTI secundaria 

Pronóstico

El resultado general de la PTI es muy variable, muy individualizado, y no hay forma de predecir el desarrollo de la enfermedad. Los adultos son más propensos a desarrollar PTI crónica y la recuperación espontánea es muy rara.27 Sin embargo, muchos adultos con PTI tienen la enfermedad en una forma leve y estable y no requieren tratamiento

En cambio en niños, la PTI es por lo general aguda (particularmente en los niños menores de 10 años) y la recuperación se ve en la mayoría de los casos incluso después de haber sufrido varias semanas o meses de trombocitopenia severa. Alrededor del 80% de los niños se recuperan espontáneamente después de 6 meses con o sin tratamiento.Sin embargo, del 15 a 20% de los niños desarrollan PTI crónica.

consecuencias PTI

Pacientes con PTI tienen un riesgo elevado de hematomas y de sangrados espontáneos,  Pacientes con un recuento de plaquetas menor al 30 x 109 /L tienen un riesgo elevado de sangrado serio o mortal (p. ej. hemorragia intracraneal, sangrado de la mucosa, sangrado gastrointestinal bajo, otros sangrados internos y menorragia). Sin embargo, sangrados tan severos ocurren muy rara vez en pacientes con recuento de plaquetas por encima de 10 x 109 /L.36

tratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento. Sin embargo, alguno pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con una medicina esteroide llamada prednisona. En algunos caso se recomienda la esplenectomía. Esto aumenta el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de las personas. Sin embargo, en lugar de esto, se recomiendan generalmente otros tratamientos farmacológicos

los corticosteroides son el tratamiento inicial estandarizado para pacientes con PTI . Los corticosteroides previenen la destrucción de plaquetas por los macrófagos en el bazo y el hígado y así aumentan el nivel de plaquetas en el paciente.

                                       

La British Society for Haematology y la American Society of Hematology (ASH). Han desarrollado guías de tratamiento para la PTI. En enero del 2010, un grupo de consenso internacional publicó nuevas recomendaciones para la investigación y el manejo de la PTI primaria para introducir nuevos tratamientos, exponer una mejor comprensión sobre la enfermedad y presentar datos actualizados. 

                                  

                             

Esplenectomía

     Es un procedimiento quirúrgico que elimina parcial o totalmente el bazo dañado o enfermo, se recomienda la esplenectomía para pacientes que tienen la PTI refractaria o muy severa que son intolerantes a los corticosteroides y que tienen sangrados severos 

CONCLUSIONES

-    La PTI es manejable y los pacientes pueden tomar varias precauciones para evitar complicaciones.  La meta principal de los tratamientos es la de lograr mantener un recuento seguro y hemostático de plaquetas  lo que impide o reduce el riesgo de sangrados severos.

-La edad parece ser un factor de riesgo independiente en la gravedad de los sangrados,      siendo los pacientes mayores los que tienen un riesgo más elevado.

-  En la mayoría de los niños la enfermedad es autolimitada y no produce ningún problema duradero. Existe un minusculo porcentaje de pacientes con afectacion renal persistente o  grave