Historia de la PTI

   La PTI originariamente fue descrita por el doctor alemán PAUL GOTTLIEB WERLHOF en 1735 por lo que fue conocida como enfermedad de Werlhof. en 1916, Paul Kaznelson comunicó el primer tratamiento exitoso de la PTI al ver que uno de sus pacientes respondió a una esplenectomía. la esplenectomía fue usada como tratamiento de la PTI hasta 1950.

                                                                      

Introducción a la trombocitopenia  inmune

La trombocitopenia inmune (PTI) es una enfermedad hematológica autoinmune que afecta a las plaquetas. El sistema inmune del paciente produce anticuerpos antiplaquetarios que destruyen las plaquetas y suprimen su producción en la médula ósea. Por lo tanto, los pacientes con trombocitopenia inmune tienen un riesgo elevado de sangrado severo 

                     
                       

 En niños, la enfermedad por lo general es aguda y se resuelve de forma espontánea. En cambio en adultos es más probable que la enfermedad se cronifique, por lo que requiere un tratamiento y supervisión individualizado para mantener un recuento de plaquetas en un nivel seguro y prevenir sangrados severos.

Hasta hace poco, la PTI ha sido conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, pero el nombre se cambio por trombocitopenia inmune, ya que muchos de los pacientes no sufren de púrpura y en la mayoría de los casos es un trastorno autoinmune y no idiopático.

Epidemiología

   La PTI afecta a personas de ambos sexos y todas las edades,  no existen pacientes típicos de PTI. Se estima que la PTI afecta a 3.3/100,000 adultos por año y entre 1.9 y 6.4/100,000 niños por año. La frecuencia de la PTI aumenta con la edad y, en adultos entre 18 y 65 años, es más alta en mujeres que en hombres . 

     La frecuencia está aumentando, en parte debido a que también se incluye el recuento de plaquetas en exámenes de sangre rutinarios. Más del 20% de los pacientes con PTI tienen otros trastornos inmunológicos (p. ej. lupus eritematoso sistémico, enfermedad tiroidea inmune) o infecciones crónicas.

Fisiopatología

  El modulador principal de la producción de plaquetas es la trombopoyetina.  La trombopoyetina endógena se une a receptores de los megacariocitos en la médula ósea y estimula la producción de plaquetas . normalmente el bazo elimina las plaquetas de la circulación. La velocidad de producción de plaquetas está inversamente relacionada con el nivel de trombopoyetina endógena. sin embargo, al tener PTI hay una deficiencia funcional en la trombopoyetina que contribuye al desarrollo de trombocitopenia.

Se creía que la PTI era únicamente el resultado de la destrucción de plaquetas inducida por anticuerpos. Sin embargo, recientes evidencias indican que la fisiopatología también involucra otros mecanismos como la destrucción de plaquetas por medio de células T y la producción deficiente de plaquetas en la médula ósea.

 Pacientes con PTI pueden desarrollar anticuerpos adicionales en otros tejidos u órganos; siendo el más común la glándula tiroides. Alrededor del 40% de los pacientes tienen anticuerpos detectables dirigidos hacia el tejido tiroideo y casi un cuarto de los pacientes pueden desarrollar hipertiroidismo o hipotiroidismo sintomático o subclínico.